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患罕见遗传病“多囊肝”,她的整个肝脏被“包”住,高难度手术成功!

发布日期:2021-12-08浏览次数:2683

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近日,沈医二院·退役军总收治一例罕见多囊肝患者,54岁王女士2019年体检查出肝脏多发囊肿,因为并没有临床症状,患者本人没有在意。

直到2021年下半年,患者陆续出现腹胀、右上腹压痛、呼吸困难、恶心、呕吐等症状影响正常生活。经过一系列检查之后,患者被确诊为“多囊肝”,囊腔几乎完全覆盖肝脏,因手术难度较大,辗转各医院均未果。

偶然间,得知沈医二院·退役军总特聘上海第七人民医院肝胆暨肿瘤医学部主任陈挺松教授的信息,为求进一步治疗,来到沈医二院·退役军总普外肿瘤科就诊。

    

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因患者肝脏囊腔非常之多几乎完全覆盖了肝脏,手术穿刺难度较大,囊腔十分贴近肝内动静脉血管,穿刺中存在很多隐性问题。特聘教授陈挺松主任对此例罕见多囊肝患者十分重视,立即展开了MDT(多学科专家会诊),充分评估患者病情后,制定了详细的手术方案和后续的治疗计划。

按照术前制定的手术方案,陈挺松主任与医院相关科室的密切配合下,术中抽吸出囊液近500ml,留置引流管俩枚,持续为患者引流减压,缓解当前症状,对症治疗,手术历经1小时20分钟,过程十分顺利。

术后患者平安返回病房,陈主任带领科室医生进行教学查房,对多囊肝患者术后可能出现的一些临床问题作出相关指导。手术效果立竿见影,患者自述呼吸困难、腹胀、右上腹胀痛、压迫感等症状明显减轻。

   

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多囊肝(PLD)是一种罕见的遗传性疾病,可以独立成病也可作为常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾的伴随症状。

多囊肝的致病基因以及形成机制复杂多样,尚未完全明了,其表现为散在的多发肝脏囊肿,大多数多囊肝患者无症状,但在少数患者中,随着囊肿数量及体积的不断增长而增大的肝脏会压迫周围器官导致腹胀,呼吸急促,食管反流,腹痛和背痛等症状,从而影响生活质量。

目前对于多囊肝的治疗主要分为药物治疗与外科治疗。其中肝移植是唯一可以根治的术式。

陈挺松教授指出,未来在肝胆暨肿瘤学科的发展上,复杂性多样化肿瘤患者要从实际出发,以解决患者当前疾病症状为主,以患者为中心,并制定患者长期良好的、考虑患者身心需求的、获益程度最大化的手术方案和内科持续治疗方案。更要强化南北俩地的优势联合,建立定期远程会诊,搭建手术和学术交流平台,充分发挥品牌影像力,和技术优势,为更多的肿瘤患者带来希望。

    

供稿:普外科